Pénfigo vulgar localizado: presentación atípica del pénfigo vulgar: reporte de caso / Localized pemphigus vulgaris: atypical presentation of pemphigus vulgaris: case report

Se presenta el caso de una paciente de 30 años quien consultó por un cuadro de 10 mesesde evolución, consistente en una placa única eritematosa, bien definida, con una costra en su superficie y de aproximadamente un centímetro de diámetro, poco pruriginosa, en ala nasalderecha. El estudio histológico, reveló acantolisis suprabasal y la inmunofluorescencia directa fue positiva sólo para IgG intercelular. Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos se hace undiagnóstico de pénfigo vulgar localizado. La lesión fue tratada con esteroide tópico de alta potencia,presentándose remisión completa a las dos semanas y luego de seis meses de seguimiento no se han registrado recurrencias.

A 30 years old female patient, with 10-month history ofa single erythematous, well defined plaque, with a cruston the surface, about one centimeter in diameter, slightly pruritic, in the right nasal wing. Histologic examination reported suprabasal acantholysis and direct immunofluorescence was positive for intercellular IgG deposits. Base don clinical and histopathological findings a diagnosis of pemphigus vulgaris localized was made. The patient was treated with high potency topical steroid, with complete remission of the lesion at two weeks of treatment and had no recurrences after six months of monitoring.

Intervenção fisioterapêutica promove melhora na qualidade de vida de indivíduos com pênfigo / Physiotherapy intervention promotes better quality of life for individuals with pemphigus

INTRODUÇÃO: O pênfigo é uma doença autoimune, caracterizada por vésico-bolhas cuja manifestações clínicas crônicas geram alterações na qualidade de vida. Existem relatos de pênfigo em vários continentes; porém ocorre predominantemente na região centro-norte da América do Sul. No Brasil, a doença predomina nos estados do Centro-Oeste e Sudeste. Objetivou-se avaliar o perfil e a qualidade de vida de pacientes com pênfigo em uma cidade brasileira, para intervenção fisioterapêutica. MÉTODOS: Foram analisados 15 prontuários de pacientes institucionalizados; contudo, 7 voluntários passaram por entrevista inicial e final por meio do questionário de qualidade de vida SF-36. Entremeio a coleta de dados, foram aplicados exercícios fisioterapêuticos durante o período de 4 meses. Após o período pré-determinado os dados foram comparados e analisados de forma quantitativa por meio do Med Calc E e teste T the student. RESULTADOS: Os 15 pacientes em tratamento tinham idade média de 40 anos; 53,3 por cento eram melanoderma; o gênero masculino correspondia a 80 por cento; 60 por cento apresentam contato com zona rural e 80 por cento são de origem da região sudeste. Os 7 pacientes que participaram da intervenção tenderam melhorar os domínios avaliados pelo SF-36 com exceção da vitalidade e aspectos sociais. CONCLUSÕES: O perfil da população deste hospital tem correlação com a literatura pesquisada. De acordo com o SF-36, houve melhora geral da qualidade de vida dos pacientes que aderiram às atividades propostas. Essa pesquisa sugere que a intervenção fisioterapêutica promove diferentes benefícios para os pacientes com pênfigo.

INTRODUCTION: Pemphigus is an autoimmune disease characterized by bullae, in which its chronicity and clinical manifestations generate alterations in the quality of life. In Brazil, the disease prevails in the states of the Midwest and Southeast. The study aimed to evaluate the profile and quality of life of patients with pemphigus in a Brazilian city, for the purposes of physiotherapeutic intervention. METHODS: The medical records of 15 institutionalized patients were analyzed, though only 7 volunteers underwent the initial and final interviews using the quality of life questionnaire SF-36. Between data collections, physical therapy exercises were applied over a four-month period. After this predetermined period the data were compared and analyzed quantitatively using the Med Calc E and the Student t test. RESULTS: The 15 patients in treatment had a mean age of 40 years-old; 53.3 percent were melanoderm; 80 percent were men; 60 percent had contact with rural areas and 80 percent were from the southern region. The 7 patients who participated in the intervention showed a tendency for improvement in the areas assessed by the SF-36, except for vitality and social aspects. CONCLUSIONS: The profile of the population of this hospital is in agreement with the literature. According to the SF-36 collected before and after the physical therapy intervention, general improvement in the quality of life of these patients was verified. This research suggests that physiotherapeutic intervention promotes diverse benefits for patients with pemphigus.

Manifestações mucocutâneas do pênfigo vulgar / Mucous and skin manifestations of pemphigus vulgaris

O pênfigo vulgar apresenta caracteristicamente as primeiras lesões na mucosa bucal e o acometimento da pele secundariamente. O diagnostico é estabelecido pelo exame clínico, exame anatomopatológico e, por vezes, a imunofluorescência direta. A corticoterapia é o tratamento padrão e deve ser realizado o mais breve possível porque o não tratamento pode levar o paciente a óbito em até 90% dos casos. Este trabalho relata dois casos clínicos de pênfigo vulgar ressaltando os aspectos relativos ao diagnostico, ao tratamento estabelecido, a preservação dos pacientes e uma breve revista da literatura sobre o assunto.

Pemphigus vulgaris presents characteristically the first lesions in the oral cavity and involvement of the skin secondarily. The diagnosis is established by the clinician exam, anatomopathologic exam and eventually the direct immunoflourescence. The use of corticosteroid is the main treatment and must be done as soon as possible because the no treatment can lead the patient to death in 90% of the cases. This paper reports two clinical cases of pemphigus vulgaris emphasizing the aspects related to its diagnosis, the established treatment, the patients preservations and a brief review of the literature about the subject.